2.症状表现
受累器官和系统包括皮肤、浆膜、关节、心脏、肺脏、肾脏、血液和中枢神经系统等,以自身免疫为特征,患儿体内存在多种自身抗体。因首先受累的器官不同,故首发症状有很大不同,起病可急可缓,全身症状有不规则发热、乏力、食欲下降和体重减低。皮肤改变呈多样性,有红丘疹、斑丘疹、急性丹毒样皮疹、大疱样皮疹、糜烂结痂或紫癜等多种形态,对称分布且暴露部位多见,皮疹对光敏感。
典型的蝶形红斑仅见于50%~60%的病例,它位于两颊和鼻梁,鲜红色,边缘清晰或不规则。约30%病例有口腔黏膜溃疡。关节症状较常见,表现为关节肿痛、活动受限。
肾脏是最易受累的器官,临床称为狼疮肾,症状轻重不一,轻者为血尿、蛋白尿或管型尿,重者可出现急性或慢性肾功能衰竭。
呼吸系统有胸膜炎、胸腔积液、肺出血或肺纤维增生等病变。
心血管系统以心包炎最常见,心肌和心内膜亦可受累,表现为心电图不正常、心律失常、心脏扩大和心力衰竭。雷诺氏现象发生率不高,但可为首发症状。